سندرم کیو تی طولانی (QT) چیست؟ آشنایی با علائم و علت‌ها، پیشگیری و درمان

سندرم کیو تی طولانی (LQTS) چیست؟

سندرم کیو تی طولانی (Long QT syndrome) یا به اختصار LQTS، یک مشکل نادر در سیستم الکتریکال قلبی است که باعث می شود ریتم ضربان قلب فرد به هم بریزد. در واقع در این سندروم، ضربان قلب فرد می تواند به دنبال عوارض ایجاد شده به شکل سریع و نامنظم در بیاید که باعث تحت تاثیر قرارگیری خاصیت پمپاژی خون در این ارگان می شود.

قطعه کیو تی (QT interval) که نام این سندرم از آن جا برآمده است، در واقع قسمتی از نوار قلب (الکتروکاردیوگرام یا همان ECG) بوده که نمایانگر مدت زمانی است که بطن های قلب (دو حفره تحتانی از چهار حفره قلب) پر و خالی از خون (ری پلاریزاسیون و دپلاریزاسیون) می شوند.

به صورت دقیق تر، چنانچه قلب را مثل یک پمپ در نظر بگیریم که برای هر بار پمپاژ از مسیر بطن ها نیاز به شارژ مجدد داشته باشد، در افراد دچار این سندرم، شارژ مجدد بطن های قلب پس از هر ضربان زمان بیشتری برده و باعث اختلال در ریتم ضربان ها می شود.

انواع سندرم کیوتی طولانی (LQTS)

این سندرم از منظر زمینه ایجاد آن به دو دسته زیر تقسیم بندی شود:

سندرم کیو تی طولانی مادرزادی

نوعی از این سندرم که فرد به صورت مادرزادی با آن به دنیا آمده و به صورت مشخص با زمینه ژنتیکی و وجود اشکالاتی در DNA آن فرد مرتبط است. در نتیجه پایه و اساس خانوادگی دارد. با توجه به مشکل ژنتیکی موجود در DNA و علت بروز بیماری، این دسته از سندرم کیو تی طولانی شامل چهار زیردسته اصلی است:

• مشکلات کانال های یونی سلولی: کانال های یونی در غشای سلول های قلبی محل ورود و خروج یون ها هستند که اخلال در آن ها باعث به هم خوردن جریان الکتریکی قلبی می شود.
• سندرم ژرول و لانژ-نیلسن: معمولا هر دو والد ناقل بیماری بوده ولی لزوما مبتلا نیستند. فرزند دو ناقل ۲۵٪ شانس ابتلا خواهد داشت و به طور معمول ناشنوا به دنیا می آید.
• سندرم رومانو-وارد: معمولا یکی از والدین علائم سندروم کیو تی طولانی را داشته و دیگری ندارد. فرزند این دو والد ۵۰٪ امکان ابتلا داشته و برخلاف سندرم قبل، شنوایی فرد مشکلی ندارد.
• سندرم تیموتی: نوعی بسیار نادر از این بیماری است که به طور عمده ارگان های متعدد دیگری به جز سیستم قلبی را نیز درگیر می کند.

سندرم کیو تی طولانی اکتسابی

در این نوع از سندرم، طولانی شدن قطعه QT در نوار قلب به علت مشکلات سلامتی دیگر یا مصرف داروهای خاص به وجود آمده است و عمدتا با کشف و رفع علت زمینه ای، این سندرم نیز برطرف می شود:

• علل سلامتی زمینه ای: شامل هایپوترمی (دمای بدن زیر ۳۵ درجه سلیوس)، کلسیم سرمی پایین، پتاسیم سرمی پایین، منیزیم سرمی پایین، فئوکروموسایتوما، سکته مغزی، و کم کاری تیروئید
• علل دارویی: شامل برخی آنتی بیوتیک ها مثل اریترومایسین و آزیترومایسین، برخی داروهای ضدقارچ، برخی داروهای آنتی آرتیمیک، و برخی داروهای روانپزشکی

سندرم QT طولانی چقدر شایع است؟ (در ایران و جهان)

شیوع سندرم کیو تی طولانی در دنیا ۱ در هر ۲۰۰۰ الی ۲۵۰۰ نفر تخمین زده می شود. با این حال، شیوع واقعی ممکن است بیشتر باشد، چرا که میزان بروز و شدت علائم می‌تواند متغیر بوده و همچنین افراد حامل جهش‌های خاموش نیز در میان جمعیت وجود دارند. در ایران آمار و ارقام رسمی و دقیقی در ارتباط با شیوع این بیماری در دسترس نیست.

علائم سندرم کیوتی طولانی (LQTS) چیست؟

سندرم کیو تی طولانی می تواند در ابتدا خود را با احساس تپش قلب به شکل تندتر از همیشه یا احساس تپش قلب به شکل نامنظم نشان دهد و ممکن است بعد از چند ثانیه به حالت عادی خود برگردد. اما درصورت تداوم مشکل و احتمال پیشرفت ریتم قلبی به سمت بروز یکی از علائم زیر محتمل است:

• غش کردن یا سنکوپ (Syncope): شایع ترین علامت در سندرم کیو تی طولانی. غش کردن یا سنکوپ بوده که عمدتا ناگهانی است. بیماران ممکن است قبل از غش کردن علائمی مانند تاری دید، سبک سری، تپش قلب، و ضعف و بی حالی را نیز تجربه کنند.
• تشنج: با توجه به تحت تاثیر قرار گرفتن عملکرد قلبی و کاهش خون رسانی به مغز، بروز تشنج از دسته علائم احتمالی در سندرم کیو تی طولانی است.
• ایست قلبی: در صورت تداوم طولانی تر اختلال در پمپاژ خون توسط قلب، خون رسانی به نواحی متعددی از جمله مرکز تنفس در مغز می تواند منجر به ایست قلبی و مرگ ناگهانی شود.

علائم عمدتا در حین یکی از موارد زیر بروز پیدا می کند:

• فعالیت بدنی (حین فعالیت یا حتی مدتی بعد از آن)
• هیجان احساسی، به خصوص وقتی منجر به واکنشی وحشت زده یا تکان دهنده شود (به طور مثال صدای زنگ بلند یا هشدار ساعت)
• خواب یا از خواب بیدار شدن ناگهانی

نوزادانی که با سندرم کیو تی طولانی متولد می‌ شوند ممکن است در هفته‌ ها یا ماه‌ های اول زندگی دچار علائم شوند. این علائم می توانند گاهی دیرتر و در دوران کودکی شروع شوند. این در حالی است که عمده افرادی که با سندرم کیو تی طولانی متولد می‌شوند، تا سن ۴۰ سالگی علائم را تجربه می‌ کنند.

البته برخی از افراد (تا ۵۰٪ از مبتلایان) نیز تا پایان عمر هیچ علائمی را تجربه نخواهند کرد و ممکن است به طور اتفاقی در طی اخذ نوار قلب یا حتی هنگام انجام آزمایش ژنتیکی به دلایل دیگر متوجه ابتلای خود به این بیماری شوند.

چه چیزی باعث سندرم QT طولانی می‌شود؟

یکی از پرسش های مطرح شده با توجه به علل زمینه ای ایجاد سندرم کیو تی طولانی این است که اساسا چه عواملی منجر به بروز تغییرات ژنتیکی موثر در بروز این بیماری شده و یا از سوی دیگر، احتمال خطر جهت ابتلا به نوع اکتسابی این بیماری را بالاتر می برند.

عوامل خطر سندرم QT طولانی چیست؟

از عواملی که خطر ابتلا به سندرم کیو تی طولانی را بالا می برند می توان به موارد زیر اشاره نمود:

• سابقه ایست قلبی
• سابقه ابتلا به این سندرم در پدر، مادر، برادر، خواهر یا فرزند
• مصرف داروهایی که باعث طولانی شدن فاصله کیو تی می‌ شوند
• افرادی که در بدو تولد جنسیت آن‌ها زن تعیین شده و برخی داروهای طولانی کننده QT را مصرف می‌ کنند
• استفراغ یا اسهال شدید، که می‌تواند باعث تغییر در تعادل مواد معدنی بدن مانند پتاسیم شود
• اختلالات خوردن مانند بی‌اشتهایی عصبی (Anorexia nevrosa) که آن‌ ها نیز باعث تغییر در سطح مواد معدنی بدن می‌شوند
• بیماران با سابقه کاردیومیوپاتی و اختلالات مادرزادی قلبی عروقی

آیا من به غربالگری سندرم کیوتی طولانی (LQTS) نیاز دارم؟

تا به امروز روش پیشگیری مشخصی جهت جلوگیری از ابتلا به نوع مادرزادی سندرم کیو تی طولانی معرفی نشده است (منبع). البته باید در نظر داشت همان طور که پیشتر توضیح دادیم، این بیماری می‌ تواند از نسلی به نسل دیگر منتقل شود.

اگر یکی از بستگان درجه‌ یک شما (شامل پدر، مادر، خواهر، برادر و فرزندان) مبتلا به این سندرم باشد، توصیه این است که تست های غربالگری ژنتیکی و تست نوار قلب را انجام دهید.

عوارض سندرم QT طولانی چیست؟

به طور عمده پس از بروز یک نوبت سندرم کیو تی طولانی و تجربه علائم، ریتم قلب خود به خود به حالت طبیعی باز می‌ گردد. اما چناچه ریتم قلب به‌ سرعت اصلاح نشود، عواقب خطرناک تر بیماری مثل ایست قلبی و مرگ ناگهانی ممکن است رخ دهد.

عوارض احتمالی سندرم کیو تی طولانی شامل موارد زیر است:

• تورساد دپوئن: نوعی آریتمی (ریتم غیر نرمال قلب) سریع و تهدیدکننده حیات است که در آن بطن های قلب با سرعت بالا و بدون هماهنگی یکدیگر می‌ تپند. در این حالت، قلب خون کمتری پمپاژ می‌ کند و کمبود خون‌ رسانی به مغز باعث غش کردن یا سنکوپ، اغلب بدون هشدار قبلی می‌ شود و در صورت طولانی تر شدن، تشنج رخ می دهد.
• فیبریلاسیون بطنی: نوعی ضربان نامنظم قلب است که باعث می‌ شود بطن های قلب آن‌ قدر سریع و غیر همگام بتپند که قلب به جای انقباض قدرتمند و پمپاژ خون صرفا دچار لرزش شده و پمپاژ متوقف گردد. اگر دستگاهی به نام دفیبریلاتور به‌سرعت برای اصلاح ریتم قلب استفاده نشود، آسیب مغزی و مرگ اتفاق خواهد افتاد.
• مرگ ناگهانی قلبی: سندرم کیو تی طولانی با مرگ ناگهانی قلبی در افراد جوانی که ظاهرا سالم هستند ارتباط دارد. در واقع توقف سریع و غیرمنتظره تمام فعالیت‌های قلب به ناگهان رخ می دهد. این بیماری ممکن است عامل برخی حوادث غیر قابل‌ توضیح در کودکان و جوانان مانند غش های ناگهانی، غرق‌ شدن یا تشنج‌های بدون علت مشخص باشد.

سندرم QT طولانی چگونه تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص سندرم کیو تی طولانی در بالین بیمار صرفا با معاینه فیزیکی به سادگی قابل انجام نیست چرا که عموما در معاینه نکته قابل توجهی یافت نخواهد شد. اخذ با دقت و کامل شرح حال خانوداگی در افراد مشکوک به این سندرم نقش پر رنگی دارد.

در برخی موارد نادر و خاص می توان به علائم دیگر سندرم های همراه که پیشتر ذکر شد (مانند ناشنوایی) دقت نمود که شاید سرنخی برای ارزیابی های بیشتر باشند.

آزمایش‌هایی تشخیص سندرم کیوتی طولانی (LQTS) کدامند؟

تست ها و آزمایش هایی که هنگام شک به این سندرم در ابتدای امر درخواست می شوند جهت پیدا کردن برخی علل زمینه ای منجر به ابتلا به نوع اکتسابی بیماری هستند. این تست ها شامل:

• سنجش سطح پتاسیم و منیزم سرم
• سنجش تست های تیروییدی
• آزمایش تحریک دارویی با اپی‌ نفرین یا ایزوپرترنول در بیمارانی با تظاهرات بینابینی

اخذ نوار قلب از بیمار و بستگان درجه اول که می تواند در دو حالت انجام شود:

• هولتر مانیتور: در این روش دستگاه کوچک و قابل حملی به بیمار متصل می شده و طی یک الی دو روز به صورت دائمی نوار قلب ضبط می شود تا شانس مشاهده سندرم بالاتر رود.
• ثبت وقایع: این دستگاه تا حدودی شبیه هولتر عمل می کند با این تفاوت که معممولا طولانی تر (حدود ۳۰ روز) به بیمار متصل خواهد بود و نوار قلب را به صورت موردی ضبط می کند. برخی دستگاه ها با اعلام بیمار توسط دکمه مربوطه حین تجربه علائم ضبط را آغاز کرده، و برخی دیگر خود قابلیت تشخیص ریتم غیر معمول و شروع ضبط نوار را دارند.
• تست ورزش و اخذ هم زمان نوار قلب
• اخذ تست های ژنتیکی مربوطه از بیمار و بستگان درجه اول

سندرم QT طولانی چگونه درمان می‌شود؟

روش های کنترل و درمان سندرم کیو تی طولانی بر پایه سه دسته درمان دارویی، دستگاه ها، و جراحی ها استوار هستند:

داروهای سندرم کیوتی طولانی (LQTS)

عمده افرادی که مبتلا به این سندرم هستند، چه به صورت علامت دار و چه بی علامت، از دسته دارویی بتابلاکر ها، مثل داروی نادولول (Nadolol) و پروپرانولول (Propranolol) سود می برند. این داروها می توانند ضربان قلب را کند تر کرده و شانس وقوع قطعه کیو تی طولانی و آریتمی های متعاقب آن که تهدید کننده حیات هستند را کاهش دهند.

مصرف داروی دیگری به نام مگزیلتین (Mexiletine) به عنوان تنظیم کننده ریتم قلب همراه با یک بتابلاکر می تواند در تنظیم قطعه کیو تی در یکی از انواع خاص آن (LQT3) موثر واقع شده و از عوارضی مانند غش کردن، تشنج و ایست قلبی جلوگیری کند.

دستگاه‌های سندرم کیوتی طولانی (LQTS)

برخی از افراد طبق صلاحدید پزشک متخصص می توانند از دستگاه های تنظیم کننده ریتم قلب استفاده کنند:

• دفیبریلاتور قابل کاشت: این دستگاه که به اختصار ICD هم شناخته می شود، عمدتا برای افرادی که سابقه ایست قلبی به علت سندرم کیو تی طولانی را داشته اند، علی رغم درمان دارویی با بتابلاکر ها، به صورت زیرپوستی تعبیه می شود. این دستگاه به صورت خودکار آریتمی های تهدید کننده حیات را شناسایی کرده و با ایجاد شوک قلبی از مرگ ناگهانی جلوگیری می کند.
• ضربان ساز قلبی: این دستگاه عمدتا به کمک کسانی می آید که ضربان قلب کندی دارند.

جراحی برای سندرم کیوتی طولانی (LQTS)

برخی افراد مبتلا به سندرم کیو تی طولانی ممکن است به دِنِروِاسیون سمپاتیک قلب چپ (left cardiac sympathetic denervation) یا جراحی سمپاتکتومی نیاز داشته باشند. این روش کم‌ تهاجمی شامل برداشتن عصب‌های خاصی در دستگاه عصبی سمپاتیک است.

این جراحی برای آن دسته افرادی توصیه می شود که به درمان دارویی پاسخ مناسبی نمی دهند و در واقع درمان قطعی بیماری نیست، بلکه صرفا شانس ایست قلبی ناگهانی را کاهش می دهد.

عوارض جانبی درمان سندرم کیوتی طولانی (LQTS)

عوارض احتمالی درمان بر اساس نوع آن به شرح زیر است:

عوارض درمان با بتابلاکرها:

• فشار خون پایین
• گیجی و منگی
• سردرد
• احساس خستگی

عوارض درمان با ICD:

• خرابی دستگاه
• پنوموتوراکس
• خون ریزی
• عفونت

عوارض درمان با ضربان ساز قلبی:

• خرابی دستگاه
• پنوموتوراکس
• خون ریزی
• عفونت

عوارض درمان جراحی دِنِروِاسیون سمپاتیک قلب چپ:

• سندرم هورنر
• پنوموتوراکس
• برافروختگی صورت یا تعریق

اگر سندرم QT طولانی داشته باشم، چه انتظاری می‌توانم داشته باشم؟

با درمان مناسب، میزان مرگ‌ و میر در افراد مبتلا به سندرم کیو تی طولانی حدود ۱٪ است. بدون درمان، پیش‌ آگهی بیماری نامطلوب است و تا ۲۱٪ از بیمارانی که تحت درمان قرار نگرفته اند و علامت دارند، ظرف یک سال پس از شروع غش کردن، جان خود را از دست می‌ دهند.

البته باید آگاه بود که افراد مبتلا به این سندرم قادرند یک زندگی کامل را تجربه کنند، همچنین باردار شوند و فرزند به دنیا بیاورند.

سندرم QT طولانی چقدر طول می‌کشد تا از بین برود یا درمان شود؟

ابتلا به نوع مادرزادی سندرم کیو تی طولانی شرایطی است که افراد با آن به دنیا آمده و در تمام طول مدت زندگی همراهشان خواهد بود چرا که درمان قطعی برای رفع این مشکل تاکنون یافت نشده است. البته با گذر زمان و به مرور، خطر بروز علائم و عوارض بیماری کاسته می شود.

آیا می‌توان از سندرم QT طولانی پیشگیری کرد؟

اگر سندرم کیو تی طولانی را از والدین خود به ارث برده باشید، نمی‌ توان از بروز آن پیشگیری کرد. با این حال، افرادی که آن را به ارث نبرده‌اند، می‌توانند از شرایطی که باعث ایجاد نوع اکتسابی این بیماری می‌شوند، پیشگیری کنند.

چگونه خطر مشکلات ریتم قلب را در صورت ابتلا به سندرم QT طولانی کاهش دهیم (بایدها و نبایدها)

چنانچه تشخیص سندرم کیو تی طولانی برای شما داده شده است، راهکارهایی وجود دارد که می تواند جهت کم تر کردن شانس تجربه علائم به کمکتان بیاید. باید ها و نباید های زیر را به خاطر بسپارید:

چگونه از خودم مراقبت کنم؟

ابتلا به سندرم کیو تی طولانی می تواند زندگی روزمره شما را تحت تاثیر خود قرار دهد. بهتر است افراد مبتلا در خصوص عادت ها و فعالیت های روزمره خود با پزشک متخصص مشورت کنند. شما می توانید در زمینه های مورد بحث زیر تا حد امکان رعایت های لازم را اتخاد کنید:

صدا و استرس

صداهای ناگهانی یا فشارهای روحی می‌ توانند بر افراد مبتلا به برخی انواع این سندرم اثرگذار باشند. اگرچه قادر نخواهید بود تا همه صداها و عوامل استرس‌ زا را در اطراف خود کنترل کنید، اما ممکن است بتوانید با رعایت چند نکته کوچک آن‌ها را محدود کنید. به طور

مثال:

• به دوستان، خانواده، و اطرافیان خود اطلاع دهید که ترساندن شما ایمن نیست.
• به جای استفاده از ساعت زنگ‌ دار با صدای آزاردهنده و بلند، از ساعتی با صدای های ملایم تر و خوشایند خود استفاده کنید.
• صدای دستگاه‌ها یا وسایلی که ممکن است صدای بلند و ناگهانی تولید کنند را کم کرده یا از خود دور نگه دارید.

فعالیت فیزیکی

برخی انواع سندرم کیو تی طولانی بیشتر در هنگام ورزش و فعالیت فیزیکی ایجاد مشکل می‌ کنند. پزشک متخصص می‌تواند بر اساس نوع ژن غیر طبیعی که دارید، راهنمایی‌ هایی را برای فعالیت بدنی به شما بدهد. از آنجا که آریتمی‌ های کشنده مرتبط با این سندرم ممکن است حین ورزش رخ دهند، هنگام تصمیم‌ گیری برای شرکت در ورزش‌های رقابتی باید با پزشک خود مشورت کنید.

در صورت تصمیم به شرکت، ممکن است لازم باشد اقدامات احتیاطی خاصی انجام دهید. به طور مثال استفاده از ضربان سازها برای ورزشکاران حرفه ای مبتلا به این سندرم به صورت پیشگیرانه توصیه می شود.

به طور خاص، برای بیماران مبتلا به این سندرم، شنا کردن می‌تواند پر خطرتر باشد چرا که ممکن است هنگام شنا بیهوش شده و ظرف مدت زمان اندکی غرق شدگی رخ دهد.

داروها

بسیاری از داروها می‌توانند قطعه کیو تی را طولانی کنند. این داروها ممکن است بر افراد مبتلا به سندرم کیو تی طولانی بیشتر از افراد سالم اثر بگذارند. اگر به این سندرم مبتلا هستید، باید:

• به همه پزشکان خود اطلاع دهید که مبتلا به این سندرم هستید.
• پیش از مصرف هر دارویی که برای سایر بیماری‌ ها تجویز شده، با پزشک خود مشورت کنید.
• از مصرف خودسرانه داروهای بدون نسخه (به‌ جز آسپرین ساده یا استامینوفن) بدون مشورت با پزشک جدا خودداری کنید.

چه داروهایی بر سندرم کیوتی طولانی (LQTS) تأثیر می‌گذارند؟

به طور مشخص دسته داروهای زیر می توانند بر طولانی تر کردن قطعه کیو تی موثر باشند:

• آنتی‌ هیستامین‌ ها
• داروهای ضد افسردگی
• داروهای اختلالات سلامت روان
• داروهای قلبی
• آنتی‌ بیوتیک‌ ها
• داروهای ضد قارچ
• داروهای ضد ویروس
• داروهای گوارشی
• داروهای ضد تشنج
• داروهای مدر (ادرارآور)
• داروهای فشار خون بالا
• داروهای میگرن
• داروهای کاهنده کلسترول

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

زمانی که علائمتان شروع شد می بایست به پزشک مراجعه کنید. همچنین بعد از هر دوره تجربه علائم، حداقل سالی یک بار پیگیری توصیه می شود. بهترین گزینه جهت مراجعه، الکتروفیزیولوژیست (پزشکی که در زمینه ریتم‌های قلب تخصص دارد) است.

چنانچه کودک شما مبتلا به سندرم کیو تی طولانی است، باید بیش از یک بار در سال به پزشک مراجعه کند تا اطمینان حاصل شود که دوز داروی او متناسب با وزن فعلی‌ اش تنظیم شده باشد.

اگر از درمان های مبتنی بر دستگاه ها استفاده می کنید، باید سالی یک بار به پزشک مراجعه کنید تا مطمئن شوید دستگاه به درستی کار می‌کند.

چه زمانی باید به اورژانس مراجعه کنم؟ یا با ۱۱۵ تماس بگیرم؟

چنانچه بیمار مشکوک به ایست قلبی باشد، باید فورا با ۱۱۵ تماس گرفته شود و در بازه زمانی رسیدن به اورژانس، برای بیمار احیای قلبی ریوی (CPR) صورت بگیرد.

توصیه‌ای از تیم دارو دات کام به شما

زندگی با یک بیماری قلبی می‌تواند تجربه ای دشوار و استرس‌ زا باشد و نگرانی بابت این موضوع امری کاملا طبیعی است. به یاد داشته باشید که تنها نیستید و می توانید با پرسیدن سوالاتتان از تیم پزشکی خود و صحبت با یک مشاور حمایت های لازم را دریافت کنید. سعی کنید به طور مرتب و منظم پیگیر نوبت‌های پزشکی و مصرف دقیق داروهایتان باشید چرا که این امر برای سلامت شما بسیار اهمیت دارد.

به نزدیکانتان درباره ابتلا به سندرم کیو تی طولانی اطلاع دهید تا در صورت بروز علائم آماده کمک به شما باشند. چنانچه آن‌ها روش صحیح انجام احیای قلبی ریوی (CPR) را یاد بگیرند، توانایی‌ شان در واکنش سریع می‌ تواند جان شما را نجات دهد.